背景：先天性长QT综合征（LQTS）的儿童和青少年是年龄、性别、基因相关的差异造成青春期前后心脏事件风险显著的群体。心率校正的QT间期（QTc）的延长程度与心脏事件风险增加相关。年龄、性别及基因型对QTc间期影响的程度受到基线测量时年龄分组的影响大于年龄相关的QTc变化趋势。

　　目的：在儿童语青少年LQTS 1型与2型（LQT1和LQT2）队列中评估年龄与性别特异性的QTc间期变化趋势。

　　方法：阿姆斯特丹医学研究院A.S. Vink等进行了一项多中心的回顾性队列研究，对所有1985年1月之后出生、经遗传学证实的LQT1和LQT2患者的心电图结果进行分析。测量QTc间期并用线性混合-效应模型分期变化趋势及95%置信区间。收集患者的人口统计学和疾病特征信息。

　　结果：在100个家庭中入组了278例患者，分析了2116个心电图结果。研究人群由130例LQT1患者（54%女性）和148例LQT2（55%女性）组成，中位随访时间4年（IQR 1~9），每位患者中位ECG检查6次（IQR 2~10）。LQT1患者在10岁后，女性患者QTc间期明显高于男性。LQT2患者中女性患者在0~1岁时QTc间期较长，而在8~11岁相比男性患者QTc间期较短。

　　结论：LQT1和LQT2患者QTc间期有年龄依赖的性别差异，两种基因型有不同的趋势。此研究数据提示LQT1患者性别差异在10~11岁逐渐产生，而LQT2则伴随青春期逐渐减少。临床医生应在对儿童和青少年LQTS进行诊断和危险分级时考虑到性别引起的QTc间期差异。