目前，合并血友病A（HA）及血友病B（HB）且需侵入性治疗和/或抗凝治疗的急性冠状动脉综合征（ACS）患者院内管理相关信息有限。美国宾夕法尼亚大学健康系统Reilley MJ等研究观察与不伴凝血障碍的ACS患者相比，合并血友病者的临床特征及院内结局。

　　从国家住院样本（NIS）、医疗保险费用与使用项目（HCUP）、卫生部健康研究与质量（1998~2011）数据库中入选出院时合并HA或HB的ACS患者，并与出院和住院年份匹配的ACS出院患者对比。评估两组患者的心血管危险因素、ACS类型、CABG、PCI、裸金属支架（BMS）和/或药物洗脱支架（DES）的应用、出血及死亡情况。

　　研究共入选237例合并HA或HB的ACS患者及148 848例与之匹配的ACS患者，两组患者平均年龄分别为66岁和64岁。与对照组相比，合并HA或HB的ACS患者中艾滋病毒/丙肝病毒感染更多见，肥胖及高脂血症更少见，接受药物治疗者比例更高（55.8% vs. 50.8%），ST段抬高心肌梗死（STEMI）比例更少（18.6% vs. 24.4%）。支架应用情况，与对照者相比，合并HA或HB的ACS患者更多应用BMS（77.2% vs. 53.7%）；PCI治疗时，合并HA的ACS患者出血发生率更高（12.0% vs. 2.8%）。但两组患者死亡率相当。

　　结论指出，与对照组相比，合并HA或HB的ACS患者更多接受非侵入治疗，很少应用PCI或CABG，但这对患者临床结局影响尚不确定。伴先天性出血性疾病的ACS患者治疗仍需标准化的管理方法。