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[ESC2013]巨细胞心肌炎患者联合使用免疫抑制剂和静-动脉体外膜氧合治疗21天成功
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 编辑:国际循环网 时间:2013/10/21 19:29:46    加入收藏
 关键字:免疫抑制剂 静-动脉外膜 氧合治疗 巨细胞心肌炎 

  巨细胞心肌炎(giant cellmyocarditis, GCM)是一种危及生命的疾病,由T 细胞介导的心肌炎症导致。最常见的早期表现为急性心力衰竭。联合使用非标准化的免疫抑制治疗、血液动力学支持和抗心律失常治疗能够使心肌功能恢复。意大利米兰Granda 医院E. Ammirati 等报告一例联合使用免疫抑制剂和体外膜氧合(extracorporealmembrane oxygenation, ECMO) 治疗21 天获得成功的病例。

  1 例有多种自身免疫性疾病病史(甲状腺炎、溃疡性结肠炎、肝炎)的31 岁男性患者出现进行性呼吸困难并转运至作者医院,伴有严重双心室功能障碍[左心室射血分数(LVEF)<10%]和心源性休克,症状开始后3天对药物治疗无反应。迅速使用机械辅助通气、主动脉内球囊反搏(intraaorticcounterpulsation, IABP) 和静- 动脉ECMO,并实施右心室心内膜心肌活检,确诊为GCM。在此基础上,开始包括抗胸腺细胞球蛋白、甾体类激素和环孢素在内的联合免疫抑制治疗。次日患者脱离呼吸机,但在随后的几天中仍依赖循环支持,因此作者对患者进行心脏移植筛查。IABP 和ECMO 治疗2 周后,LVEF 仍<10%, 请求紧急心脏移植,未发现合适供体心脏。在随后几天内,观察到心肌功能显著恢复,启动机械支持21 天和免疫抑制治疗20 天后,LVEF 增加至50%。第21 天移除IABP和ECMO,又11 天后,患者出院,出院后继续服用环孢素和泼尼松。出院1周后, 心脏磁共振(cardiac magneticresonance, CMR)显示LVEF 为60%,伴大面积钆延迟显像。计划长期维持免疫抑制治疗,并监测CMR。

  GCM 患者心功能可能完全恢复,但循环支持对于维持血液动力学和氧合至关重要,因为免疫抑制可能需要几天或几周,才能使心肌损伤恢复,并实现无心脏移植存活。

  尽管既往报道GCM 患者可从免疫抑制治疗中获益,但没有关于联合用药、药物剂量和疗程的详细推荐。对于不常见的GCM伴多脏器自身免疫表现患者,使用安全性和毒性情况已知药物长期联合治疗,例如环孢素和低剂量泼尼松,可能是合理的选择。

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